Ens costaria trobar algú que no conegués Beethoven, i segur que moltes de vosaltres sabeu que va morir sord tot i haver sigut un dels millors compositors de la història de la música. Tot i això, per què es va quedar sord o quins van ser els motius de la seva malaltia? Avui, ho aprendrem revisant un parell de casos clínics!
Un músic prolífic…
Març del 1827 a Viena, Àustria. El genial compositor Ludwig van Beethoven mor a causa de la simptomatologia patològica que portava acumulant durant anys. Aquest quadre clínic va necessitar una innovació tecnològica i una entesa en l’àmbit mèdic que no es van poder verificar fins al cap d’uns centenars d’anys. Però, com era aquest quadre clínic i com s’hi havia arribat? Repassem la vida del nostre músic:
…sense oïda
L’any 1797, amb només 27 anys, Beethoven va començar a escoltar constantment brunzits i sons, el que es coneix com a tinnitus. Quatre anys més tard, en una carta a un amic, confessava que “durant els darrers tres anys, la meva oïda s’ha debilitat cada cop més; no puc escoltar les notes agudes d’instruments o veus; puc sentir sons, però no puc distingir paraules.”. Amb 44 anys (1814), era impossible conversar amb ell i dos anys més tard ja era completament sord de l’orella dreta (l’oïda esquerra la va perdre un any després).
L’any 1822 es va retirar de la direcció musical, però això no va impedir que fes de director honorari en l’estrena de la seva famosa Novena Simfonia. L’anecdotari, però, explica que va haver de girar-se cap al públic en acabar l’actuació per presenciar els aplaudiments, ja que era incapaç d’escoltar-los.
Un còctel explosiu
Malgrat tot, aquest cas és particular perquè el compositor també patia d’un cúmul d’altres mals. Un tret distintiu de la vida de Beethoven és la depressió, segurament iniciada amb la mort de la seva mare i la seva germana l’any 1796 (un any abans de l’inici del tinnitus). A més, l’ansietat provocada per la discapacitat auditiva en augment generava un cercle viciós que alimentava ambdós trastorns. El vincle entre aquestes afectacions psiquiàtriques i el tinnitus està prou investigat per poder hipotetitzar una relació causa-efecte, però la salut del músic no només havia de conviure amb el vessant psiquiàtric.
També tenia afectacions gastrointestinals, principalment dolor d’estómac i restrenyiment. Al moment de la seva mort, això es va relacionar amb una possible cirrosi deguda a l’abús d’alcohol. Per acabar-ho d’adobar, quatre anys abans de morir diversos metges li van diagnosticar una malaltia inflamatòria ocular. Tot un cas digne d’estudi.
Les primeres teories
Inicialment, múltiples teories responien la incògnita del quadre mèdic de Ludwig van Beethoven. Fins i tot, diversos efectes externs com la febre tifoide o una caiguda accidentada van ser sospitosos responsables dels inicis del tinnitus i la pèrdua unilateral d’oïda, respectivament.
La primera teoria involucrava una possible infecció per sífilis. El tractament que aleshores s’aplicava involucrava metalls pesants com el mercuri, però ni els metges mencionen cap infecció ni es van trobar restes del metall durant la seva autòpsia. La segona teoria suggeria una otosclerosi (creixement anormal dels ossos de l’oïda mitjana), per la qual cosa l’autòpsia hauria d’haver confirmat una afectació a la finestra oval de l’orella visible a ull nu. Encara que fos el cas, la simptomatologia de l’otosclerosi no comprèn la manca de discriminació auditiva al llarg dels anys, de manera que aquesta teoria també es va rebutjar.
La tercera teoria involucrava un altre metall pesant: el plom. Durant l’autòpsia, s’hi van trobar alts nivells d’aquest metall en extractes capil·lars. L’origen? Possiblement, la gran quantitat de vins de poca qualitat provinents d’Alemanya i Hongria, on sovint eren “especiats” amb litargiri (la forma mineral del monòxid de plom) per tal de suavitzar el seu gust àcid i corregir la seva verdor.
Plata o plom
Aquesta darrera teoria ha necessitat el pas dels anys per poder ser contrastada. Si el cas de Beethoven ja és prou complex, ho resulta encara més quan és l’únic amb aquestes característiques descrit a la literatura científica… fins a l’any 2018, quan una pacient de 64 anys amb simptomatologia similar es va presentar a l’Hospital Universitari de Pàdua.
Aquesta pacient reproduïa molts dels símptomes que patí Beethoven: pèrdua progressiva d’oïda (sobretot en freqüències agudes), malestar general i dolor abdominal, entre d’altres. Per motius obvis no es va realitzar l’autòpsia de la pacient, pel que l’exploració fisiològica no disposava de l’exactitud en aquest àmbit de la que disposava l’informe del cos de Ludwig. Tot i això, l’abast de les noves tècniques van permetre diagnosticar els efectes del plom gràcies a la quantificació a través de mostres d’orina i sang.
La font del plom en el cas de la pacient es va identificar com una paella que havia anat alliberant plom durant anys als aliments. Un cop eliminada la font del plom de la rutina personal i havent-se desenvolupat el tractament per eliminar el plom del cos, la pacient va remetre la majoria de símptomes amb l’excepció de la pèrdua d’oïda, que fou irreversible. De la mateixa manera, mesos abans de morir, se li va recomanar que deixés d’ingerir alcohol, cosa que suposadament hauria millorat la seva salut general en abandonar la font de plom, però la història ens confirma que segurament aquesta recomanació hauria vingut massa tard.
Ja per acabar…
Respecte dels mecanismes de l’ototoxicitat (toxicitat a l’oïda) produïda pel plom, els mecanismes d’acció no estan massa estudiats, però sí que es coneixen les àrees afectades. Com ja s’ha comentat, la finestra oval així com els ossos temporals de l’oïda podrien tractar-se de zones crucials per la detecció d’aquests efectes, però en el cas de la pacient italiana no es van detectar efectes significatius i en el cas de Beethoven no va ser possible, ja que els ossos temporals del cadàver es van perdre o es van robar. El que sí que s’ha pogut demostrar són els efectes en la funció de conducció de les cèl·lules nervioses auditives ciliades, responsables de la detecció de l’estímul sonor i responsables de la transmissió als nervis. A part d’això, no s’han especificat més mecanismes concrets.
Per saber-ne més
Laryngoscope – Lead and the deafness of Ludwig van Beethoven
The Journal of Laryngology and Otology – Beethoven’s Deafness
Science – Beethoven Dead From Lead?
